Charakterystyka kliniczna łupieżu czerwonego mieszkowego

Charakterystyka kliniczna łupieżu czerwonego mieszkowego
Łupież czerwony mieszkowy (pityriasis rubra pilaris – PRP) jest heterogenną, przewlekłą, rzadko występującą chorobą skóry, która objawia się pomarańczowymi lub łososiowymi grudkami zlokalizowanymi przymieszkowo, które z czasem zlewają się ze sobą, formując ogniska złuszczającej się skóry, z pozostawieniem charakterystycznych „rezerw”. Ponadto dochodzi do nadmiernego rogowacenia w obrębie skóry dłoni. W przebiegu choroby może dochodzić do rozległego, uogólnionego zajęcia skóry przez zmiany chorobowe, wówczas stwierdza się erytrodermię. Warto podkreślić, że wykwitom nie towarzyszy nasilony świąd. Rozpoznanie PRP w wielu przypadkach jest dość problematyczne, co wynika z podobieństwa objawów choroby do innych, rumieniowo-złuszczających dermatoz.
Ghatnekar i wsp. podjęli się zbadania danych demograficznych i obrazu klinicznego pacjentów z PRP, w tym obecności i znaczenia eozynofilii obwodowej i/lub tkankowej. W tym celu przeanalizowano dane pacjentów hospitalizowanych od stycznia 1980 roku do sierpnia 2020 roku w szpitalach Mass General Brigham, u których rozpoznano PRP, uwzględniając dane demograficzne, objawy kliniczne, wartości laboratoryjne i wyniki badań histopatologicznych. Łącznie zakwalifikowano 142 pacjentów z PRP (55% mężczyzn, 80% rasy białej), a u 82% stwierdzono PRP typu 1. U największej liczby pacjentów zmiany chorobowe występowały w obrębie kończyn (84%), tułowia (72%) oraz głowy i szyi (55%). Ponadto u 38% osób stwierdzono obecność świądu. W przypadku wyników histopatologicznych, najczęściej obserwowano nieliczne powierzchowne, okołonaczyniowe, nacieki limfohistiocytarne (39%) oraz ortokeratozę i parakeratozę (37%). Co ciekawe, u 28 pacjentów (19,7%) stwierdzono eozynofilię tkankową (24/28) i/lub obwodową (6/28). Eozynofilię tkankową/obwodową definiowano odpowiednio jako obecność eozynofilów w bioptacie i > 500 eozynofilów/μL w rozmazie krwi. Wykazano, że pacjenci z eozynofilią byli istotnie starsi w momencie rozpoznania choroby niż pacjenci bez eozynofilii. Ponadto u pacjentów z eozynofilią istotnie częściej obserwowano zmiany chorobowe zlokalizowane w wielu okolicach ciała niż u pacjentów bez eozynofilii. Nie zaobserwowano istotnych różnic między kohortami z eozynofilią i bez eozynofilii pod względem rasy, płci, symptomatologii, charakterystycznych wyników biopsji lub postaci PRP.
W podsumowaniu autorzy pracy podkreślili, że uzyskane przez nich wyniki są spójne z wcześniejszymi doniesieniami na temat PRP. Niewątpliwym walorem omawianej pracy była duża kohorta badanych oraz zwrócenie szczególnej uwagi na zależność pomiędzy PRP i eozynofilią. W poprzednich badaniach wykazano dodatnią korelację między eozynofilią a nasileniem zmian chorobowych w przebiegu PRP, co przekłada się na możliwość wykorzystania eozynofilii jako markera prognostycznego dla PRP. Być może przeprowadzone w przyszłości badania pozwolą na dalsze wyjaśnienie związku między PRP a eozynofilią, zapewniając możliwość poprawy diagnostyki, rokowania i terapii, a także na potencjalne korzyści z zastosowania leków przeciweozynofilowych u wybranych pacjentów z PRP.

Lek. Paulina Szczepanik-Kułak

Na podstawie: Ghatnekar S., Shah N., Min M.S. i wsp.: Clinical features and eosinophilia in pityriasis rubra pilaris: A multicenter cohort. J Am Acad Dermatol 2022 ; 86 (4): 907-909. doi: 10.1016/j.jaad.2021.03.043. Epub 2021 Mar 24. PMID: 33771592.

Fot. Pixabay