Zmiany skórne w przebiegu wybranych chorób reumatycznych u dzieci

Zmiany skórne w przebiegu wybranych chorób reumatycznych u dzieci
Choroby reumatyczne zbyt często kojarzone są jedynie ze zmianami patologicznymi w obrębie stawów. A przecież wiele z nich objawia się charakterystycznie, w tym również te związane ze skórą pacjenta, i to już na samym początku procesu chorobowego. U małych pacjentów diagnozowanie tego typu schorzeń może być trudniejsze niż u dorosłych. Bardzo często dzieci są leczone przez wielu specjalistów - nie tylko pediatrów, ale również alergologów, dermatologów i innych, co zdecydowanie opóźnia pierwszą wizytę u reumatologa. Dlatego tak ważne jest poznanie tych kilku najczęściej występujących schorzeń z grupy chorób reumatycznych wieku rozwojowego i ich objawów, aby dokonać właściwego rozpoznania i w miarę możliwości skierować pacjenta do odpowiedniego specjalisty.
Toczeń rumieniowaty układowy (SLEsystemic lupus erythematosus)
Jest niewątpliwie najczęstszą postacią tej choroby u dzieci. Według różnych badań,  schorzenie u 20-25% przypadków rozpoczyna się u pacjentów pomiędzy 11. a 15. r.ż. z taką samą częstotliwością - zarówno u dziewcząt, jak i u chłopców. Wzrost zapadalności na SLE u dziewcząt można zaobserwować po okresie menstruacji (stosunek zachorowań dziewczynek do chłopców może wynieść nawet 9:1).

Pierwsze objawy choroby u dzieci są mniej charakterystyczne niż u dorosłych. Występuje pogorszenie ogólnego samopoczucia i utrata masy ciała. Pojawia się również gorączka oraz charakterystyczne zapalenie błon śluzowych. Do typowych zmian chorobowych należy rumień na twarzy w kształcie motyla, który u dzieci występuje zdecydowanie częściej niż u  dorosłych. Objaw ten obejmuje skórę twarzy z zajęciem okolicy kości jarzmowej i nasadę nosa. Istotne jest to, że u dzieci nie występuje bliznowacenie. Inne charakterystyczne objawy takie jak liszaj krążkowy i pokrzywka występują zdecydowanie rzadziej u małych pacjentów. Również ekspozycja na promieniowanie słoneczne nie zawsze powoduje pojawianie się zmian skórnych. Pozostałe objawy skórne pokrywają się z obrazem klinicznym przebiegu choroby u osób dorosłych.
           
Toczeń rumieniowaty noworodków (NLE - neonatal lapus erythematosus)
Choroba jest wynikiem biernego przeniesienia przeciwciał z krwioobiegu matki do płodu. Najczęściej schorzenie manifestuje się przez występowanie charakterystycznych zmian skórnych, które pojawiają się niekiedy tuż po urodzeniu lub w ciągu pierwszych tygodni życia noworodka i związane są z ekspozycją skóry na działanie promieni słonecznych. W tej postaci również może wystąpić rumień na twarzy w okolicy oczodołów. Zaobserwować można także uogólnione ogniska rumieniowo-obrzękowe i obrączkowe. Objawy NLE są nietypowe oraz mylone zwykle z atopowym lub łojotokowym zapaleniem skóry. Istotne jest to, że większość objawów ustępuje najczęściej w ciągu 5-7 miesięcy od narodzin dziecka, co jest związane z zanikaniem przeciwciał przekazanych przez matkę.
 
Twardzina (scleroderma)
U dzieci wyróżnia się dwie postaci choroby: twardzinę ograniczoną (scleroderma circumscripta) oraz twardzinę uogólnioną (scleroderma systemica); z tym, że ta pierwsza występuje znacznie częściej.
             
Twardzina ograniczona, nazywana także skórną, występuje zdecydowanie częściej u dziewczynek niż u chłopców (4:2). Pierwsze objawy chorobowe mogą pojawić się nawet już w pierwszym roku życia małego pacjenta. Wówczas mamy do czynienia z pojawianiem się takich zmian jak wykwity skórne o woskowato-żółtawym zabarwieniu, wyraźnie odgraniczone. Twardzinę ograniczoną u dzieci można podzielić dodatkowo na kilka odmian. Twardzina linijna (skleroderma linearis) jest najczęściej występującą odmianą u dzieci. Zmiany skórne pojawiają się głównie na kończynach, są zazwyczaj asymetryczne. Twardzina określana mianem „cięcia szablą” (en coup de sabre) dotyczy zmian w obrębie twarzy oraz owłosionej skóry głowy. Zwykle przebiega linijnie i zlokalizowana jest niejednokrotnie z połowiczym zanikiem części twarzy (hemiatrophia faciei). Twardzina ograniczona plackowata (morphea en plaques) objawia się występowaniem licznych, mniejszych lub większych, stwardniałych ognisk w woskowo-żółtym zabarwieniu. W aktywnej fazie choroby są  dodatkowo otoczone sino-fioletową linią. W okresie remisji zmiany te ulegają przebarwieniu.
           
Twardzina uogólniona (skleroderma diffusa) rzadko kiedy diagnozowana jest u pacjentów w wieku rozwojowym. Charakteryzuje się występowaniem stwardniałych zmian w obrębie skóry zlokalizowanych na twarzy, szyi, tułowia oraz kończynach. Na opuszkach palców pojawiają się trudno gojące się owrzodzenia. Twarz pacjentów z postacią uogólnioną twardziny w wieku rozwojowym jest amimiczna, wręcz maskowata, z wyraźnym zanikiem czerwieni wargowej i skrzydełek nosa.
 
 
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (JDM - dermatomyositis juvenilis)
Jest to jedna, z tak zwanych miopatii zapalnych idiopatycznych, w której to zmiany obserwowane są najczęściej w obrębie małych naczyń krwionośnych zlokalizowanych w skórze i mięśniach. I w tym przypadku częściej chorują dziewczynki niż chłopcy (3:1), a pierwsze objawy pojawiają się zazwyczaj pomiędzy 3. a 10. r.ż. Do charakterystycznych objawów skórnych JDM należy heliotropowy rumień powiek i okolicy nosa o lekko fioletowym zabarwieniu, tak zwane „rzekome okulary”. Symptom ten może niekiedy dotyczyć także fałdów nosowo-wargowych oraz brody i układać się również w kształt motyla. Dodatkowo występuje zazwyczaj rozległy rumień okolicy stawów rąk, stóp, a nawet łokci. Powyższym objawom może towarzyszyć nadmierne rogowacenie i złuszczanie się naskórka. Często występuje obrzęk oraz przekrwienie okolicy płytki paznokciowej. Zmiany skórne mogą manifestować się również w okolicy szyi i dekoltu. Są najczęściej wrażliwe na światło i po dłuższej ekspozycji na promienie słoneczne dochodzi do nasilenia objawów. Ponadto mogą występować owrzodzenia i nadżerki w okolicy pachwin, pod pachami oraz w kącikach oczu, co jest jednak dużo rzadziej spotykane u dzieci niż u dorosłych.
 
Mgr Maciej Walasik
Gabinet Rehabilitacji Funkcjonalnej i Masażu
ul. Kopcińskiego, 32 Łódź



 
poprzedni artykuł