Propranolol w leczeniu naczyniaków u niemowląt

Propranolol w leczeniu naczyniaków u niemowląt
Naczyniaki krwionośne to najczęściej występujące u dzieci łagodne guzy, stanowiące wynik nadmiernej proliferacji komórek śródbłonka i elementów komórkowych podścieliska, w tym fibroblastów, komórek tucznych i pericytów. W rozwoju naczyniaków krwionośnych wyróżnia się dwie charakterystyczne fazy: proliferacji, przypadającej na pierwszy rok życia dziecka, gdy obserwuje się gwałtowny wzrost zmian chorobowych, oraz powolną fazę regresji lub inwolucji, która zwykle kończy się w 7-10. roku życia. Warto podkreślić cechy różniące naczyniaki krwionośne od malformacji naczyniowych. W przypadku tych pierwszych stwierdza się rozplem komórek śródbłonka i szybką progresję od momentu urodzenia. Natomiast dla tych drugich zmiany w obrębie śródbłonka nie są charakterystyczne, ponadto ulegają one stopniowemu, proporcjonalnemu wzrostowi wraz ze wzrostem dziecka.
Jednym z najczęstszych powikłań miejscowych dotyczących naczyniaków krwionośnych są owrzodzenia, które najczęściej mają niewielkie rozmiary i łagodny charakter. Jednakże w ciężkich przypadkach obserwuje się uszkodzenie tkanek miękkich, nasilone dolegliwości bólowe, upośledzenie funkcji i bliznowacenie. Ponadto u części pacjentów stwierdza się nasilone krwawienie i infekcje miejscowe. W ostatnich latach pojawiło się wiele doniesień literaturowych, uwzględniających korzystny wpływ propranololu w terapii niemowlęcych naczyniaków krwionośnych z widocznymi owrzodzeniami. Jednakże z uwagi na niewielką liczbę badanych uczestników i heterogenność zmian chorobowych, które poddawano terapii, trudno jednoznacznie ocenić skuteczność terapeutyczną propranololu.
Ji i wsp. przeprowadzili prospektywne, wieloośrodkowe badanie II fazy u niemowląt z proliferującymi naczyniakami krwionośnymi z owrzodzeniami, do którego włączono 85 pacjentów. Średni rozmiar owrzodzeń wynosił 4,9 cm2. Leczenie propranololem rozpoczynano od dawki 1,0 mg/kg m.c. na dobę w dawce podzielonej 3 razy na dobę przez 1 tydzień, a następnie od 2. tygodnia zwiększano ją do 2 mg/kg m.c. na dobę w dawce podzielonej 3 razy na dobę. Wykazano, że leczenie propranololem spowodowało doskonałe i dobre odpowiedzi u odpowiednio 38,8% i 54,1% pacjentów w 24. tygodniu, z całkowitym odsetkiem odpowiedzi wynoszącym 92,9%. Na podstawie analizy uzyskanych wyników stwierdzono, że niezależnymi czynnikami predykcyjnymi doskonałej odpowiedzi były młody wiek i mały rozmiar naczyniaka. Ponadto, całkowite wygojenie owrzodzenia zaobserwowano u wszystkich pacjentów w okresie od 0,5 do 10 tygodni od rozpoczęcia leczenia, przy czym średnio było to 5,5 tygodnia. Za czynniki warunkujące długość tego czasu uznano wielkość naczyniaka i wielkość owrzodzenia. Do odnotowanych działań niepożądanych terapii należały: biegunki, pobudzenie, zaburzenia snu i wymioty. U jednego niemowlęcia pacjenta na stałe odstawiono propranolol z powodu ciężkich zaburzeń snu.
Niewątpliwie uzyskane wyniki badania wskazują na bardzo obiecujące wyniki leczenia propranololem u niemowląt z naczyniakami krwionośnymi z owrzodzeniami. Terapia prowadziła do znacznego skrócenia naturalnego przebiegu choroby oraz wygojenie owrzodzeń występujących w obrębie ognisk chorobowych. Ponadto charakteryzowała ją dobra tolerancja i wysoki profil bezpieczeństwa. 

Lek. Paulina Szczepanik-Kułak

Na podstawie: Ji Y., Yang K., Zhou J., Zhang X., Xiang B., Jiang X. i wsp.: Propranolol for the treatment of ulcerated infantile hemangiomas: A prospective study. J Am Acad Dermatol 2022; 86 (5): 1149-1151. doi: 10.1016/j.jaad.2021.04.055. Epub 2021 Apr 22. PMID: 33895205.

Fot. Pixabay

poprzedni artykuł