Zastosowanie rytuksymabu w pęcherzycy liściastej

Zastosowanie rytuksymabu w pęcherzycy liściastej

Pęcherzyca liściasta (pemphigus foliaceus – PF) jest autoimmunologiczną chorobą ze spektrum dermatoz pęcherzowych. W jej przebiegu dochodzi do wystąpienia pęcherzy o wiotkiej pokrywie, które szybko ustępują, formując zmiany nadżerkowo-złuszczające, dotyczące wyłącznie skóry. PF charakteryzuje się przewlekłym, powolnym przebiegiem. Zmiany na skórze wynikają z obecności krążących patogennych autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie 1.
Obraz kliniczny PF jest zróżnicowany, wyróżnia się kilka postaci, w tym pęcherzycę rumieniowatą, łojotokową  i opryszczkowatą. Diagnostyka PF uwzględnia test Tzancka oparty na badaniu cytologii komórek z dna pęcherza/nadżerek, badanie histopatologiczne oraz immunopatologiczne surowicy i skóry. Terapia PF opiera się na stosowaniu leków immunosupresyjnych, takich jak glikokortyksteroidy, azatiopryna, cyklofosfamid. Niekiedy pomocne jest stosowanie sulfonów (szczególnie w przypadku odmiany opryszczkowatej) lub leków przeciwmalarycznych.

Palacios-Álvarez i wsp. skupili się na wpływie rytuksymabu na przebieg PF. Jest to ludzko-mysie chimeryczne przeciwciało monoklonalne anty-CD20, który jest zarejestrowane do leczenia chłoniaków nieziarniczych, przewlekłej białaczki limfocytowej, reumatoidalnego zapalenia stawów, ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, mikroskopowego zapalenia naczyń oraz pęcherzycy zwykłej o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego.
W przypadku pęcherzycy dostępne doniesienia wskazują na wysoką skuteczność terapeutyczną, także w przypadku zmian opornych o dużym nasileniu. Palacios-Álvarez i wsp. przeprowadzili badanie z udziałem 12 pacjentów z PF, którego celem była ocena odpowiedzi klinicznej na rytuksymab. W tym celu badacze dokonali analizy dokumentacji medycznej pacjentów. Średni wiek chorych wynosił 55,75 ± 12,4 roku, a mediana czasu trwania choroby wynosiła 46 miesięcy. Stwierdzono, że po pierwszym podaniu anty-CD20 doszło do całkowitej remisji klinicznej u 50% pacjentów, natomiast u 42% do częściowego ustąpienia zmian chorobowych. Nawrót PF miał miejsce u połowy pacjentów po upływie 7-55 miesięcy (mediana 12). Działania niepożądane wystąpiły u 4 chorych w postaci zakażenia skóry szczepami gronkowca złocistego, gruźliczego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, liszajca zakaźnego, objawów grypopodobnych oraz wirusowego zapalenia spojówek. Nie udało się wykazać zależności pomiędzy dawką kumulacyjną lub liczbą cykli rytuksymabu oraz ryzykiem zakażenia, jednakże nie stwierdzono związku infekcji z płcią.
Badacze zauważyli, że w porównaniu z dostępnym w literaturze opisem największej liczby przypadków PV, wskaźnik całkowitej remisji klinicznej miał podobną wartość (50%), przy czym był niższy niż w pęcherzycy zwykłej. Ponadto liczba pacjentów, u której stwierdzono działania niepożądane anty-CD20 była niższa. W podsumowaniu zwrócono uwagę, że rytuksymab stanowi cenną opcję terapii PF trzeciego rzutu. Niestety wskaźniki remisji choroby nie są aż tak wysokie, co przekłada się na dalsze poszukiwania skutecznego leku.
 
Lek. Paulina Szczepanik-Kułak
 
Na podstawie: Palacios-Álvarez I., Riquelme-Mc Loughlin C., Curto-Barredo L., Iranzo P., García-Díez I., España A.: Rituximab treatment of pemphigus foliaceus: A retrospective study of 12 patients. J Am Acad Dermatol 2021; 85(2): 484-486. doi: 10.1016/j.jaad.2018.05.1252.
 

fot. Pixabay
poprzedni artykuł