Aktywacja dopełniacza w wybranych autozapalnych chorobach skóry

Complement activation in selected autoinflammatory skin diseases

Franciszek Seneczko, Michał Seneczko

Streszczenie

Układ dopełniacza jest złożony z sieci ponad 50 różnych białek osocza i błon komórkowych, spośród których składowe C1-C9 są uznawane za klasyczne. Jest to system stanowiący fundamentalną część wrodzonego układu odpornościowego. W wyniku aktywacji dopełniacza dochodzi do produkcji cząsteczek uczestniczących w chemotaksji, opsonizacji i degranulacji mastocytów. Przez opsonizację i lizę patogenów białka dopełniacza odgrywają główną rolę w obronie gospodarza przed różnymi patogenami, w tym bakteriami, wirusami i grzybami. Układ dopełniacza uczestniczy także w homeostazie tkanek przez udział w regulacji reakcji zapalnych i immunologicznych. Poza tym dopełniacz, przez aktywację limfocytów B i T, wzmacnia również odpowiedź immunologiczną adaptacyjną.

Układ dopełniacza może być aktywowany trzema różnymi szlakami: klasycznym, lektynowym i alternatywnym. W aktywacji szlaku klasycznego biorą udział kompleksy antygen-przeciwciało, w aktywacji szlaku lektynowego – polisacharydy bakteryjne, natomiast

aktywacja szlaku alternatywnego jest spontaniczna.

Aktywacja dopełniacza zachodzi w wielu chorobach ogólnych i skóry. W pracy przedstawiono mechanizmy aktywacji dopełniacza w wybranych autozapalnych chorobach skóry: ropnym zapaleniu gruczołów potowych, łuszczycy, toczniu rumieniowatym układowym, pęcherzycy i pemfigoidzie pęcherzowym.

Abstract

The complement system is composed of a network of over 50 different plasma and cell membrane proteins, of which C1-C9 are considered classical components. It is a system that is a fundamental part of the innate immune system. Complement activation results in the production of molecules involved in chemotaxis, opsonization and degranulation of mast cells. Through opsonization and lysis of pathogens, complement proteins play a key role in host defence against various pathogens, including bacteria, viruses, and fungi. The complement system also participates in tissue homeostasis by participating in the regulation of inflammatory and immune responses. Ad addition, complement also enhances the adaptive immune response by activating B and T lymphocytes.

The complement system can be activated in three diff erent pathways: classical, lectin and alternative. Antigen-antibody complexes are involved in the activation of the classical pathway, bacterial polysaccharides are involved in the activation of the lectin pathway, while the activation of the alternative pathway is spontaneous.

Complement activation occurs in many systemic and skin diseases. This paper presents the mechanisms of complement activation in selected autoinflammatory skin diseases, such as hidradenitis suppurativa, psoriasis, systemic lupus erythematosus, pemphigus and bullous pemphigoid.          

Słowa kluczowe: układ dopełniacza, ropne zapalenia gruczołów potowych, łuszczyca, toczeń

rumieniowaty układowy, autoimmunologiczne choroby pęcherzowe

Key words: complement system, hidradenitis suppurativa, psoriasis, systemic lupus erythematosus, autoimmune bullous dermatoses

Rak podstawnokomórkowy skóry (BCC)

Basal cell carcinoma (BCC)

Anna Dawidowska, Monika Dudzisz-Śledź, Piotr Rutkowski

Streszczenie

Rak podstawnokomórkowy (basal cell carcinoma – BCC) to najczęściej występujący nowotwór złośliwy skóry, charakteryzujący się dobrym rokowaniem. Podstawą leczenia jest chirurgia wysokiej efektywności leczniczej. W zależności od zastosowanej metody wskaźnik nawrotów miejscowych wynosi do 10%. U niewielkiej części pacjentów rozwija się choroba miejscowo zaawansowana, niekwalifi kująca się do leczenia operacyjnego (locally advanced BCC – laBCC) lub z przerzutami (metastatic BCC – mBCC). W sytuacji braku możliwości skutecznego leczenia miejscowego stosowane jest leczenie systemowe, które aktualnie obejmuje inhibitory szlaku Hedgehog (Hedgehog pathway inhibitors – HHI), a w przypadku ich nieskuteczności lub nietolerancji immunoterapię (cemiplimab). Ze względu na złożoność leczenia zaawansowanego BCC istotne jest opracowanie wielodyscyplinarnej strategii leczenia w celu optymalizacji opieki nad chorym na BCC w stadium niekwalifikującym się do leczenia miejscowego i z przerzutami do narządów odległych.

Abstract

Basal cell carcinoma (BCC) is the most common skin malignancy, characterized by a good prognosis. Surgery is the mainstay of treatment, providing good results. Depending on the method used, the recurrence rate is up to 10%. A small proportion of patients develop locally advanced disease, that is, inoperable (locally advanced BCC – laBCC) or metastatic disease (mBCC). When effective local treatment is impossible, systemic therapy is used, which currently includes the use of Hedgehog pathway inhibitors (HHIs) and, if these are ineffective or intolerant, immunotherapy (cemiplimab). Due to the complexity of treating advanced BCC, it is essential to develop a multidisciplinary treatment strategy to optimize care for patients with BCC that is inoperable and has metastasized to distant organs.

Słowa kluczowe: niemelanocytowe nowotwory skóry, raki skóry, rak podstawnokomórkowy skóry, wismodegib, cemiplimab

Key words: nonmelanoma skin cancers, skin cancers, basal cell carcinoma, vismodegib, cemiplimab

Czy możliwa jest profilaktyka atopowego zapalenia skóry? Rola profilaktyki w zapobieganiu chorobie

Can atopic dermatitis be prevented? The role of prophylaxis in preventing disease

Klaudia Kaszuba, Mirosława Kuchciak-Brancewicz, Katarzyna Poznańska-Kurowska

Streszczenie

Atopowe zapalenie skóry (AZS) jest przewlekłą chorobą zapalną o złożonej patogenezie, w której główne role odgrywają: dysfunkcja bariery naskórkowej, odpowiedź immunologiczna typu 2, świąd, interakcje z mikrobiomem skóry i czynniki środowiskowe. W praktyce klinicznej pojęcie „profilaktyka” bywa rozumiane bardzo szeroko – od prób zapobiegania zachorowaniu, po działania mające ograniczyć ciężkość i nawrotowość choroby. W ostatnich

latach szczególną uwagę poświęcono strategiom profilaktyki pierwotnej, zwłaszcza profilaktyce barierowej (stosowaniu emolientów od urodzenia) i modyfikacji wczesnych ekspozycji środowiskowych.

Celem pracy jest krytyczna, klinicznie zorientowana ocena aktualnych danych z randomizowanych badań klinicznych i wytycznych oraz wskazanie, które interwencje mają realne znaczenie w codziennej praktyce. Największe badania randomizowane nie potwierdziły, aby rutynowe, codzienne stosowanie emolientów od urodzenia zapobiegało rozwojowi AZS. Wczesna introdukcja alergenów pokarmowych ma silne podstawy w prewencji alergii pokarmowej u dzieci z grup ryzyka, lecz nie stanowi potwierdzonej profilaktyki samego AZS. Z perspektywy klinicysty najużyteczniejsza pozostaje profilaktyka „realna”: konsekwentna higiena bariery naskórkowej, redukcja czynników drażniących, bardzo wczesna i skuteczna kontrola pierwszych zmian zapalnych oraz ograniczanie powikłań. W tabeli I przedstawiono podsumowanie interwencji profilaktycznych i siłę dowodów.

Abstract

Atopic dermatitis (AD) is a chronic inflammatory skin disease with a complex pathogenesis involving epidermal barrier dysfunction, type 2 immune responses, pruritus, and interactions with the skin microbiome. In clinical practice, the term “prevention” is used broadly, ranging from attempts to prevent disease onset to strategies aimed at reducing disease severity and recurrence. In recent years, particular attention has been paid to primary prevention strategies, especially so-called barrier-based prevention (routine use of emollients from birth) and modification of early environmental exposures.

The aim of this review is to provide a clinically oriented critical appraisal of current evidence from randomized controlled trials and guidelines, and to indicate which interventions have real-world relevance. The largest randomized trials did not confirm that routine daily emollient use from birth prevents the development of AD. Early introduction of food allergens has strong evidence for the prevention of food allergy in high-risk infants, but it should not be considered proven prevention of AD itself. From a clinician’s perspective, the most pragmatic approach remains “real-world” prevention: consistent barrier care, reduction of irritant exposures, very early and effective control of initial inflammatory lesions, and prevention of complications. Table I presents a summary of preventive interventions and the strength of evidence.

Słowa kluczowe: atopowe zapalenie skóry, profilaktyka, bariera naskórkowa, emolienty, świąd, mikrobiom

Key words: atopic dermatitis, prevention, skin barrier, emollients, pruritus, microbiome

Nowe możliwości obrazowania w dermatologii: dermatoskopia UV w łupieżu czerwonym mieszkowym

Emerging imaging modalities in dermatology: ultraviolet dermoscopy in pityriasis rubra pilaris

Aldona Olejnik

Streszczenie

Łupież czerwony mieszkowy (pityriasis rubra pilaris – PRP) jest rzadką, przewlekłą chorobą

grudkowo-złuszczającą o nieznanej etiologii oraz zróżnicowanym obrazie klinicznym i dermatoskopowym. Dermatoskopia stanowi przydatne narzędzie wspomagające diagnostykę, lecz dane dotyczące zastosowania dermatoskopii w świetle ultrafioletowym (UV) w PRP są ograniczone. Przedstawiamy przypadek pacjenta z PRP ocenionego przy użyciu dermatoskopii klasycznej oraz UV, ze szczególnym uwzględnieniem nowych wzorców fluorescencji. Dodatkowo dokonano przeglądu piśmiennictwa dotyczącego dermatoskopii w PRP oraz rosnącej roli dermatoskopii UV w dermatologii. Uzyskane obserwacje sugerują, że dermatoskopia UV może ujawniać dodatkowe struktury powierzchowne niewidoczne w świetle widzialnym i stanowić uzupełniające narzędzie diagnostyczne.

Abstract

Pityriasis rubra pilaris is a rare, chronic papulosquamous disorder of unknown etiology, characterized by a heterogeneous clinical and dermoscopic presentation. Dermoscopy represents a valuable adjunctive tool in the diagnostic work-up; however, data regarding the application of ultraviolet (UV) dermoscopy in PRP remain scarce. We report a case of PRP evaluated using both conventional dermoscopy and UV dermoscopy, with particular emphasis on newly observed fluorescence patterns. In addition, a review of the literature was conducted focusing on dermoscopic features of PRP and the emerging role of UV dermoscopy in dermatology. Our observations suggest that UV dermoscopy may reveal additional superficial structures not visible under standard illumination and may serve as a complementary diagnostic modality in the assessment of PRP.

Słowa kluczowe: łupież czerwony mieszkowy (PRP), dermatoskopia, dermatoskopia UV, fluorescencja, choroby skóry, diagnostyka dermatologiczna

Key words: pityriasis rubra pilaris (PRP), dermoscopy, ultraviolet rays, fluorescence, skin diseases, diagnosis

Nietypowa postać mięczaka zakaźnego

An unusal form of mollusucm contagiosum

Ida Andrzejczak, Piotr Brzeziński

Streszczenie

Mięczak zakaźny jest powszechną chorobą wirusową, której szczyt zapadalności przypada w dzieciństwie; kolejny wzrost obserwuje się wśród osób dorosłych, u których zakażenie przypisywane jest przenoszeniu drogą płciową. Zwykle łatwo ustalić rozpoznanie tej choroby ze względu na charakterystyczne objawy w postaci perłowych, kopulastych grudek z centralnym zagłębieniem, lecz w rzadkich przypadkach obraz kliniczny nietypowy pod względem lokalizacji, wielkości i liczby zmian może utrudniać ustalenie rozpoznania.

Do poradni przyjęto 30-letnią pacjentkę z 2-miesięczną historią mięczaka zakaźnego, którym zaraziła się od dziecka. W wywiadzie pacjentka z prawidłową odpornością, bez chorób układowych ani historii przyjmowania leków. W badaniu dermatologicznym oprócz wykwitów w postaci grudek z pępkowatym zagłębieniem obecnych na kończynach górnych i brzuchu obserwowano również pięć atypowych zmian na przedramieniu, z których jedna, zlokalizowana w okolicy łokcia, prezentowała obraz przerośniętego guza. Na podstawie wyników klinicznych rozpoznano mięczaka zakaźnego z jednym guzem olbrzymiego mięczaka zakaźnego. Zastosowano leczenie metodą krioterapii i kriochirurgii, na duży guz użyto maści steroidowej z antybiotykiem oraz maści ichtiolowej.

Przedstawiony przypadek pokazuje, że olbrzymi mięczak zakaźny może występować u osób dorosłych z prawidłową odpornością, imitując inne zmiany skórne, m.in. nowotwory, co stanowi wyzwanie diagnostyczne.

Abstract

Molluscum contagiosum is a common viral disease which peak incidence occurs in childhood, with another increase observed in adults, in whom infection is often attributed to sexual transmission. The disease is usually easily diagnosed due to its characteristic clinical presentation of pearly, dome-shaped papules with central umbilication. However, in rare cases, an atypical clinical picture in terms of location, size, and number of lesions may make diagnosis difficult.

A 30-year-old female patient with a two-month history of molluscum contagiosum was admitted to the dermatology clinic; she had contracted the infection from her child. The patient had no significant medical history, with normal immune status and no systemic diseases or history of medication use. Dermatological examination revealed, in addition to papular lesions with central umbilication present on the upper limbs and abdomen, five atypical lesions on the forearm. One of them, located near the elbow, presented as an overgrown tumor-like lesion. Based on clinical findings, the diagnosis of molluscum contagiosum with one giant molluscum lesion was established. Treatment included cryotherapy and cryosurgery. For the large lesion, a topical steroid with an antibiotic and ichthyol ointment were used.

The presented case demonstrates that giant molluscum contagiosum may occur in immunocompetent adults and can mimic other skin lesions, including neoplasms, posing a diagnostic

Słowa kluczowe: dermatologia dziecięca, mięczak zakaźny, wirus ospy, infekcja wirusowa

Key words: pediatric dermatology, molluscum contagiosum, pox virus, viral infection

Idiopatyczny aseptyczny ziarniniak twarzy u 3-letniej pacjentki

Idiopathic facial aseptic granuloma in a 3-year-old girl

Dagmara Marańska

Streszczenie

Idiopatyczny aseptyczny ziarniniak twarzy (idiopathic facial aseptic granuloma – IFAG) to

rzadko występująca choroba okresu dziecięcego o niejasnej etiologii. Charakterystyczną cechą jest pojedynczy, sinoczerwony guzek, miękki i bezbolesny, zlokalizowany w obrębie twarzy. Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym. Z uwagi na samoograniczający się charakter zmian leczenie zazwyczaj nie jest wymagane, zaleca się obserwację.

Abstract

Idiopathic facial aseptic granuloma (IFAG) is a rare condition of childhood with an unclear etiology. It is typically characterized by a solitary, red-bluish nodule that is soft and painless, located on the face. The diagnosis is based primarily on clinical presentation. Due to the self-limiting nature of the lesion, treatment is usually not required, and observation is recommended.

Słowa kluczowe: guzek na twarzy, populacja pediatryczna, zmiana samoograniczająca się

Key words: facial nodule, pediatric population, self-limiting lesion

Alopecia universalis z dystrofią dwudziestu paznokci (trachyonychia)

Alopecia universalis with twenty-nail dystrophy (trachyonychia)

Marta Nadarzyńska, Piotr Brzeziński

Streszczenie

Mężczyzna 25-letni z długotrwałą trachyonychią wszystkich dwudziestu paznokci zauważył pogorszenie choroby paznokci po wystąpieniu łysienia uniwersalnego (alopecia universalis), które nastąpiło ok. 2 lat temu.

Trachyonychia może być powiązana z łysieniem uniwersalnym, chociaż strategie leczenia obu schorzeń są różne. U opisywanego mężczyzny brak było włosów na skórze głowy, twarzy i na ciele. Wszystkie dwadzieścia paznokci miało podłużne prążki i szorstką teksturę. Niektóre paznokcie wykazywały także onychoschizję i dystalną onycholizę. Sugeruje się, że trachyonychia może zwiastować początek łysienia plackowatego, co jest zgodne z przebiegiem klinicznym naszego pacjenta.

Abstract

A 25-year-old man with persistent trachyonychia in all twenty nails noticed worsening of the nail disease after the onset of universal alopecia, which occurred about 2 years ago.

Trachyonychia can be linked to universal alopecia, although the treatment strategies for the two conditions are different. Hair on the scalp, face and body were absent. All twenty nails had longitudinal striations and a rough texture. Some nails also showed onychoschiasis and distal onycholysis. It has been suggested that trachyonychia may herald the onset of alopecia areata, which is consistent with our patient’s clinical course.

Słowa kluczowe: dystrofia dwudziestu paznokci, łysienie plackowate, atopia

Key words: twenty-nail dystrophy, alopecia areata, atopy

Dermatologia dziecięca – pytania i odpowiedzi

Mirosława Kuchciak-Brancewicz, Dorota Lorenz

Streszczenie

Świerzb jest często spotykaną dolegliwością pacjentów pediatrycznych, szczególnie gdy towarzyszy mu atopowe zapalenie skóry. Jednostka ta potrafi niekiedy sprawiać trudności diagnostyczne – dermatoskopia jest w tym wypadku niezwykle przydatnym narzędziem. Ziarniniak naczyniowy stanowi dość częsty problem u pacjentów pediatrycznych, ale jego leczenie może nastręczać pewnych trudności, przede wszystkim wynikających ze współpracy z pacjentem. Pokrzywka ostra u dzieci oraz pieluszkowe zapalenie skóry są problemami, z którymi spotykają się nie tylko dermatolodzy, lecz także lekarze podstawowej opieki zdrowotnej (POZ) i pediatrzy. Łysienie plackowate jest częstą formą utraty włosów u dzieci, a nowe metody terapeutyczne zwiększają skuteczność leczenia.

Abstract

Scabies occurs commonly in pediatric patients, especially when it is accompanied by atopic dermatitis. This disease sometimes may cause diagnostic difficulties – in that case dermatoscopy is a very useful tool. Granuloma pyogenicum is a quite common problem in pediatric population, although its treatment may cause troubles, above all the ones that occur from cooperation with the patient. Acute urticaria, as well as diaper dermatitis are conditions that not only dermatologists, but also general practicioners and pediatricians have to face. Alopecia areata is a common form of hair loss in children, and the new therapeutic methods increase the treatment effectiveness.

Słowa kluczowe: ziarniniak naczyniowy, świerzb, pieluszkowe zapalenie skóry, pokrzywka ostra, łysienie plackowate

Key words: granuloma pyogenicum, scabies, diaper dermatitis, acute urticaria, alopecia areata