Zofia Gerlicz, Magdalena Oszukowska, Jolanta Dorota Torzecka, Anna Woźniacka,

Bożena Dziankowska-Bartkowiak 

Toczeń rumieniowaty układowy (systemic lupus erythematosus – SLE) należy do systemowych chorób tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym. Choroba dotyczy głównie młodych kobiet w wieku rozrodczym. Wiele badań wskazuje, że współistnienie SLE i ciąży w sposób istotny zwiększa ryzyko rozwoju powikłań ginekologicznych, a także rozwoju dysfunkcji narządowych u matki i dziecka. W pracy przedstawiono zagadnienia dotyczące wpływu ciąży na przebieg SLE, jak również rodzaje potencjalnych zagrożeń dla matki i płodu oraz możliwości terapii ciężarnych kobiet chorych na toczeń. Problemy te są obecnie tematem wielu interdyscyplinarnych dyskusji.

Słowa kluczowe: ciąża, toczeń rumieniowaty, SLE

Franciszek Seneczko

 

Blueberry-muffin syndrome jest stanem chorobowym występującym u noworodków. Charakteryzuje go obecność różnych malformacji ogólnoustrojowych oraz zmian skórnych krwotocznych, plamistych, grudek lub guzków o charakterystycznym ciemnoniebieskim zabarwieniu. U podłoża zmian skórnych leży przetrwała erytropoeza pozaszpikowa (skórna), do której może dochodzić w wyniku wieloetiologicznych zakażeń matczyno-płodowych – określanych wspólną akronimową nazwą jako zespół TORCH – lub skaz naczyniowych. Podobne objawy mogą być wywoływane również przez niektóre zmiany nowotworowe. Znaczenie kliniczne i rokowanie blueberry-muffin syndrome są zależne od wywołującej go przyczyny. 

Słowa kluczowe: „objaw ciastka jagodowego”, hematopoeza pozaszpikowa, erytropoeza

skórna, zespół TORCH, skazy naczyniowe

 

Magdalena Sulima, Zuzanna Napierała, Adam Reich

 

Wprowadzenie: Skóra zapewnia homeostazę organizmu. Jako bariera oddzielająca organizm od środowiska zewnętrznego jest bezustannie narażona na promieniowanie ultrafioletowe (UV), które wywiera wiele niekorzystnych działań, prowadząc m.in. do poparzeń słonecznych, fotostarzenia się skóry czy rozwoju fotodermatoz.

Cel pracy: Celem pracy było określenie minimalnej dawki rumieniowej (MED) w chorobach przebiegających z nadwrażliwością na UV w porównaniu ze zdrową populacją oraz ocena czynników wpływających na jej wartość.

Materiał i metody: Ocenie poddano wyniki MED 117 pacjentów z chorobami indukowanymi światłem oraz 93 osób zdrowych. Każdy uczestnik badania został poddany napromienianiu wzrastającymi dawkami promieniowania UVB w zakresie od 5 do 80 mJ/cm2 za pomocą urządzenia TH-1 Skintest-Kit wyposażonego w lampę Philips® PL12 emitującą promieniowanie UVB o natężeniu 3,2 mW/cm2. Wynik odczytywano po 24 godz. Od napromieniania.

Wyniki: Porównując MED w poszczególnych grupach, stwierdzono, że zarówno pacjenci z autoimmunologicznymi chorobami tkanki łącznej (CTD) (średnia MED 25,4 ± 11,8 mJ/ cm2), jak i z fotodermatozami (średnia MED 21,2 ± 11,7 mJ/cm2) wykazywali istotnie niższe

wartości MED niż osoby zdrowe (średnia MED 34,2 ± 15,5 mJ/cm2; p < 0,001). Mężczyźni z fotodermatozami cechowali się znacznie większym obniżeniem MED niż kobiety (średnie MED odpowiednio 17,2 ± 8,5 mJ/cm2 vs. 28,7 ± 13,8 mJ/cm2; p = 0,03). Stwierdzono, że osoby palące cechują się obniżoną wartością MED w porównaniu z osobami niepalącymi (średnia wartość MED odpowiednio 28,0 ± 11,0 mJ/cm2 vs. 33,3 ± 16,2 mJ/cm2; p < 0,05).

Wnioski: Osoby z chorobami skóry prowokowanymi przez UV cechują się obniżoną wartością MED. Ocena MED stanowi przydatny element diagnostyki pacjentów w kierunku nadwrażliwości na UV.

Słowa kluczowe: promieniowanie UV, toczeń rumieniowaty, twardzina układowa,

zapalenie skórno-mięśniowe

 

 

Joanna Narbutt, Michał Kołodziejczyk, Aleksandra Lesiak

 

Sucha skóra jest często spotykanym objawem klinicznym u dzieci, szczególnie charakterystyczna jest u pacjentów chorujących na atopowe zapalenie skóry (AZS). Przyczyną jej występowania jest uszkodzenie bariery naskórkowej, której obiektywnym wyznacznikiem jest nadmierna przeznaskórkowa utrata wody, podwyższone pH oraz niedostateczna synteza naturalnego czynnika nawilżającego. Pomimo uznanej roli emolientów

w leczeniu i pielęgnacji skóry u chorych na atopowe zapalenie skóry, brakuje obiektywnych

prac wykazujących działanie emolientów na poszczególne parametry bariery naskórkowej. Celem niniejszego badania było określenie właściwości produktów dermokosmetycznych: Dermedic Linum Emolient lotion do ciała oraz Dermedic Linum Emolient Baby lekki balsam do ciała w zakresie ich działania przeciwświądowego (skala visual analogue scale – VAS), wpływu na pH skóry, ograniczenia TEWL (trasepidermal water loss), stopnia natłuszczenia oraz tolerancji klinicznej (brak podrażnień) w grupie chorych na atopowe zapalenie skóry. Badaniem objęto 61 osób, w tym 31 osób dorosłych oraz 30 dzieci chorujących na atopowe zapalenia skóry o nasileniu łagodnym. Osoby dorosłe stosowały preparat Dermedic Linum Emolient lotion do ciała, a w grupie pediatrycznej aplikowano Dermedic Linum Emolient Baby lekki balsam do ciała 2 razy dziennie przez 2 tygodnie. U każdego z badanych dokonywano pomiaru nasilenia świądu (skala VAS), pH (phametr), TEWL (tewametr), wydzielania sebum (sebumetr) przed leczeniem, 3 godziny po aplikacji preparatu oraz po 2 tygodniach regularnego stosowania. W grupie osób dorosłych po 2 tygodniach stosowania logionu wartość pH zwiększała się istotnie do średniej wartości 5,1, podczas gdy średnia wartość TEWL po 2 tygodniach systematycznego stosowania obniżała się znacząco statystycznie. Analiza statystyczna wykazała, że wzrost wydzielania sebum w tej grupie chorych miał znamienność statystyczną zarówno po 3 godzinach od aplikacji, jak i po 2 tygodniach stosowania preparatu. Podobne obserwacje dotyczyły grupy pediatrycznej z tą tylko różnicą, że 2 tygodnie stosowania emolientu nie podnosiło istotnie wartości pH skóry u dzieci. Na podstawie przeprowadzonych badań własnych wykazano, że preparaty emolientowe Dermedic Linum Emolient mają wysoką skuteczność terapeutyczną w leczeniu objawów suchej skóry w przebiegu atopowego zaplenia skóry u dzieci i dorosłych oraz cechują się wysokim profilem bezpieczeństwa. 

Słowa kluczowe: atopowe zapalenie skóry, emolienty, bariera naskórkowa, TEWL, pH, wydzielanie serum

Katarzyna Borowska, Tomasz Wasyłyszyn, Stanisław Zabielski

 

Celem artykułu jest prezentacja wiedzy dotyczącej apoptozy indukowanej promieniowaniem ultrafioletowym. Apoptoza (od greckiego słowa oznaczającego opadanie liści lub płatków kwiatu) to zaprogramowany proces prowadzący poprzez proteolizę i nukleolizę składników komórki do jej śmierci. Mechanizmy apoptotyczne są skomplikowane i nie zostały w pełni wyjaśnione. Mogą być one uruchomiane przez różne czynniki zewnętrzne, między innymi przez promieniowanie ultrafioletowe.

 

Słowa kluczowe: apoptoza, promieniowanie ultrafioletowe

 

Tłumaczenie artykułu: Diet and physical exercise in psoriasis: a randomized controlled trial

L.Naldi, A. Conti, S. Cazzaniga1,A. Patrizi, M. Pazzaglia, A. Lanzoni, L. Veneziano,

G. Pellacani and the Psoriasis Emilia Romagna Study Group

 

Wprowadzenie: Podwyższony wskaźnik masy ciała (body mass index – BMI) oraz przybieranie na wadze są czynnikami ryzyka dla łuszczycy, a prewalencja otyłości u pacjentów z łuszczycą jest wyższa niż w całej populacji. Dane dotyczące roli diety w łuszczycy są ograniczone.

Cele: Oszacowanie wpływu diety połączonej z aktywnością fizyczną na zmniejszenie nadwagi i łuszczycy u pacjentów otyłych i z nadwagą.

Metody: Niniejsze badanie obejmuje 303 pacjentów z przewlekłą łuszczycą plackowatą (średnio nasiloną lub ciężką), u których nie obserwowano poprawy klinicznej pomimo stosowania leczenia ogólnoustrojowego przez 4 tygodnie. Grupa została poddana randomizacji; u części pacjentów zastosowano dietę ilościową i jakościową w połączeniu z ćwiczeniami fizycznymi ułatwiającymi zrzucenie wagi (przez 20 tygodni), reszta zaś otrzymała informacje dotyczące wpływu zrzucenia wagi na kliniczną kontrolę łuszczycy. Punktem końcowym było oznaczenie wskaźnika PASI (psoriasis area and severity) w 20. tygodniu badania.

Wyniki: Analiza wyników w wyodrębnionych grupach wykazała medianę redukcji PASI na poziomie 48% (dla poziomu ufności 95% – 33,3-58,3%) u pacjentów stosujących dietę i 25,5% (dla poziomu ufności 95% – 18,2-33,3%) u pacjentów, którzy otrzymali jedynie informację o wpływie diety na nasilenie zmian łuszczycowych (P = 0,02). We wtórnym punkcie końcowym redukcja PASI na poziomie ≥ 50% była znacząco różna pomiędzy badanymi grupami (49,7% u stosujących dietę, 34,2% u poinformowanych, P = 0,006). Zakładany poziom zmniejszenia wagi (5% w stosunku do poziomu początkowego) został osiągnięty przez 29,8% pacjentów poddanych diecie w porównaniu z 14,5% u pacjentów, którzy otrzymali jedynie informację o konieczności wprowadzenia ograniczeń dietetycznych

(P = 0,001).

Wnioski: Stosowanie diety przez 20 tygodni w połączeniu ze zwiększoną aktywnością fizyczną prowadzi do zmniejszenia nasilenia łuszczycy u leczonych preparatami ogólnoustrojowymi pacjentów z nadwagą lub otyłością, cierpiących na aktywną łuszczycę.

 

 

Mira Przetak-Gocół, Monika Kucharczyk, Grażyna Madej

 

Pemfigoid błon śluzowych jest rzadką autoimmunologiczną przewlekłą chorobą, która może zajmować błony śluzowe, takie jak: jamy nosową i ustną, gardło, przełyk, odbyt i narządy płciowe oraz spojówki. Rzadziej zmiany mogą wystąpić również na skórze, typowo na głowie, szyi i górnej części tułowia. W niektórych przypadkach obserwuje się wyłącznie zmiany skórne bez zajęcia śluzówek. Pemfigoid oczny jest przede wszystkim chorobą starszych ludzi, ze średnią wieku 70 lat. Autoprzeciwciała skierowane przeciwko różnym białkom strukturalnym w błonie podstawnej naskórka odgrywają kluczową rolę w patogenezie.

Praca prezentuje przypadek 68-letniego pacjenta z przewlekłymi zmianami zapalnymi i bliznowaceniem w obrębie oczu oraz pozytywnym wynikiem bezpośredniej immunofluokrescencji wycinka z błony śluzowej jamy ustnej.

Rozpoznanie pemfigoidu błon śluzowych opiera się głównie na obrazie klinicznym i badaniu

immunofluorescencyjnym. Nie ma tzw. złotego standardu w leczeniu. Przewlekły stan zapalny śluzówek oraz postępujące bliznowacenie prowadzą do poważnych powikłań, jak: ślepota, recesja dziąsła i w konsekwencji utrata zębów, stenoza dróg oddechowych, przełyku,

pochwy, cewki moczowej czy śluzówki odbytnicy. Wczesne rozpoznanie i leczenie może zmniejszyć ryzyko wystąpienia tych powikłań. Wybór postępowania terapeutycznego zależy od umiejscowienia zmian chorobowych, ciężkości i progresji choroby. 

Słowa kluczowe: pemfigoid błon śluzowych, pemfigoid bliznowaciejący, ślepota, rozpoznanie, leczenie