Dermatologia Praktyczna, 5/2016

  • Ocena skuteczności preparatów z linii Cetaphil w pielęgnacji skóry w przebiegu chorób łojotokowych
  • Choroby pęcherzowe w ujęciu holistycznym
  • Aktualne wytyczne dotyczące chorób przenoszonych drogą płciową. Część I: Choroby wirusowe 
  • Livedo waskulopatia
  • Zastosowanie metod aparaturowych w terapii rozstępów
  • Scleredema diabeticorum u pacjenta chorującego na cukrzycę typu 2 – opis przypadku
  • Związek zabiegów kriolipolizy z wystąpieniem liszaja twardzinowego – opis przypadku
  • Dermatologia dziecięca – pytania i odpowiedzi
  •  Postępowanie z pacjentem zakaźnym w świetle prawa medycznego

 

 

Wersja drukowana:

Cena: 22.00 PLN

Wersja eBook:

Cena: 22.00 PLN

Ocena skuteczności preparatów z linii Cetaphil w pielęgnacji skóry w przebiegu chorób łojotokowych

Evaluation of Cetaphil products’ effectiveness in seborrheic diseases

Katarzyna Tabara, Andrzej Kaszuba

 

Choroby pęcherzowe w ujęciu holistycznym

Bullous diseases in the holistic conception

Mateusz Kowal, Anna Stańkowska, Beata Bergler-Czop, Anna Słomian, Ligia Brzezińska-Wcisło

 

Aktualne wytyczne dotyczące chorób przenoszonych drogą płciową. Część I: Choroby wirusowe

Current guidelines regarding sexually transmitted diseases. Part I: Viral diseases

Radomir Reszke, Adam Reich

 

Livedo waskulopatia

Livedo vasculopathy

Agnieszka Wojciechowska, Katarzyna Płużańska-Srebrzyńska, Katarzyna Tabara, Magdalena Kręgiel, Andrzej Kaszuba

 

 

Zastosowanie metod aparaturowych w terapii rozstępów

Striae distensae – an overview apparatus methods

Kasjana Podgórna, Adam Halbina, Helena Rotsztejn

 

Scleredema diabeticorum u pacjenta chorującego na cukrzycę typu 2 – opis przypadku

Scleredema diabeticorum in a patient with diabetes mellitus type 2 – case report

Katarzyna Płużańska-Srebrzyńska, Zofia Gerlicz-Kowalczuk, Joanna Krzysiek, Agnieszka Wojciechowska, Andrzej Kaszuba

 

Związek zabiegów kriolipolizy z wystąpieniem liszaja twardzinowego – opis przypadku

The correlation between cryolipolysis procedures and the occurrence of lichen sclerosus

– case report

Aleksandra Kosmala, Dorota Jenerowicz, Zygmunt Adamski

 

Dermatologia dziecięca – pytania i odpowiedzi

 

Postępowanie z pacjentem zakaźnym w świetle prawa medycznego

Przemysław Gogojewicz

 

Ocena skuteczności preparatów z linii Cetaphil w pielęgnacji skóry w przebiegu chorób łojotokowych
Evaluation of Cetaphil products’ effectiveness in seborrheic diseases
Katarzyna Tabara, Andrzej Kaszuba
 
Streszczenie
Wprowadzenie: Łojotok jest czynnikiem predysponującym do dermatoz, takich jak: trądzik pospolity, trądzik różowaty, łojotokowe zapalenie skóry. Często pacjenci w przebiegu terapii chorób łojotokowych zgłaszają przesuszenie skóry, stąd konieczność, poza specjalistycznym leczeniem, pielęgnacji właściwie dobranymi dermokosmetykami.
Cel badania: Ocena tolerancji stosowania oraz właściwości pielęgnacyjnych dermokosmetyków marki Cetaphil w chorobach łojotokowych skóry. W niniejszym badaniu testowano preparaty z linii Cetaphil przeznaczone do pielęgnacji i nawilżania (Cetaphil EM emulsja do mycia, Cetaphil MD Dermoprotektor, Cetaphil DA Ultra) oraz przeznaczone do pielęgnacji skóry trądzikowej (Cetaphil Dermacontrol pianka, Cetaphil Dermacontrol krem).
Materiał i metody: Do otwartego badania aplikacyjnego włączono 40 pacjentów. Badanych podzielono na 4 grupy: 10 pacjentów z trądzikiem pospolitym leczonych miejscowo, 10 pacjentów z trądzikiem leczonych doustną izotretynoiną, 10 pacjentów z trądzikiem różowatym oraz 10 pacjentów z łojotokowym zapaleniem skóry. Oceny skuteczności preparatów dokonywano w czasie 3 wizyt kontrolnych – po tygodniu, 2 i 4 tygodniach od rozpoczęcia badania. Oceny dokonywali lekarz dermatolog oraz pacjent. Pacjenci oceniali dodatkowo wygodę stosowania preparatu, łatwość aplikacji, stopień nawilżenia skóry oraz konsystencję produktu.
Wyniki: W przeprowadzonym badaniu u pacjentów we wszystkich grupach zaobserwowano poprawę stanu skóry. W ocenie samych uczestników badania także nastąpiła znacząca poprawa we wszystkich grupach. Na podstawie wyników badania stwierdzono, że testowane produkty były skuteczne (tj. prawidłowo oczyszczały skórę i przywracały jej właściwy poziom nawilżenia) oraz dobrze tolerowane. Walory kosmetyczne badanych preparatów większość pacjentów oceniła jako bardzo dobre lub dobre.
Wniosek: Uzyskane wyniki potwierdzają zasadność stosowania dermokosmetyków jako terapii adiuwantowej w pielęgnacji skóry pacjentów z chorobami łojotokowymi skóry. W badaniu wykazano odpowiednie działanie pielęgnacyjne, a także wysoką tolerancję oraz szczególne zalety kosmetyczne testowanych preparatów Cetaphil.
Słowa kluczowe: łojotok, trądzik pospolity, trądzik różowaty, łojotokowe zapalenie skóry, suchość skóry, Cetaphil
 
Abstract
Introduction: Seborrhea is a predisposing factor for skin disorders such as: acne, rosacea, seborrheic dermatitis. Often in the course of therapy of seborrheic conditions patients report dryness of the skin. Hence the need for specialized treatment and use of properly chosen cosmetics.
Aim: The aim of the study was to assess the tolerability and care properties of Cetaphil products in the course of seborrheic skin diseases. In this study, patients tested Cetaphil products designed for dry skin (Cetaphil EM, Cetaphil MD Dermoprotektor, Cetaphil DA Ultra) and for acne skin (Cetaphil Dermacontrol foam, Cetaphil Dermacontrol cream).
Material and methods: 40 patients was included to open application study. The subjects were divided into 4 groups: 10 patients with acne vulgaris treated with topical preparations and 10 patients with acne receiving oral Isotretinoin, 10 patients with rosacea, 10 patients with seborrheic dermatitis. Evaluation of the effectiveness of the products was made during the control visits in 1st, 2nd, and 4th week after baseline. Evaluation was made by dermatologist and was also patient’s self assesment. Patients was filling the form about convenience of using the product, ease of application, the degree of hydration of the skin and the consistency of the product.
Results: During investigators assesment patients in all groups conducted an improvement in skin condition. According to the self assesment of the participants, improvement was also significant in all groups. Based on the results of the study we found that the tested products were effective (ie. correctly cleared the skin and proper restored moisture level) and were well tolerated. Cosmetic formulations of products was assessed by participants as very good or good.
Conclusion: Proper cosmetics should be used as adjuvant therapy in the skin care of patients with seborrhea. The study demonstrated the appropriate action, high tolerance and outstanding qualities of tested Cetaphil products.
Key words: seborrhea, acne vulgaris, rosacea, seborrheic dermatitis, skin dryness, Cetaphil
 
 

Choroby pęcherzowe w ujęciu holistycznym
Bullous diseases in the holistic conception
Mateusz Kowal, Anna Stańkowska, Beata Bergler-Czop, Anna Słomian, Ligia Brzezińska-Wcisło
 
Streszczenie
Wprowadzenie: Choroby pęcherzowe to heterogenna grupa przewlekłych chorób skóry o podłożu autoimmunologicznym. Cechują się powstawaniem wykwitów typu pęcherzy na skórze i/lub na błonach śluzowych. Jakość życia zależna od zdrowia to poczucie jednostki co do jej stanu fizycznego, psychicznego, pozycji społecznej. Dolegliwości, charakter i leczenie chorób pęcherzowych nie pozostają obojętne na stan psychofizyczny pacjentów.
Cel pracy: Ocena jakości życia pacjentów z chorobą pęcherzową.
Materiał i metody: Badaniem objęto 126 pacjentów (78 kobiet i 48 mężczyzn) z chorobą pęcherzową. W grupie badanej średnia wieku wynosiła 62 lata. Do oceny jakości życia zastosowano autorską ankietę zawierającą 20 pytań oraz polską wersję wskaźnika jakości życia DLQI.
Wyniki: Średni wynik DLQI otrzymany w ankiecie wykazał umiarkowanie obniżoną jakość życia pacjentów. 82% badanych zauważyło, że choroba ma wpływ na ich satysfakcję życiową w stopniu umiarkowanym lub znaczącym. 50% pacjentów potwierdziło, że ich poczucie własnej wartości jest znacząco obniżone, 45% podało, że ich nastrój jest obniżony, a 43% zgłosiło problemy ze snem.
Wniosek: Przeprowadzone badanie wykazało, że choroby pęcherzowe obniżają jakość życia chorych. Utrudnienie życia codziennego zależało od występowania i nasilenia objawów.
Słowa kluczowe: choroby pęcherzowe, jakość życia, DLQI
 
Abstract
Introduction: Bullous diseases are a heterogeneous group of chronic autoimmune skin diseases. They are characterized by formation of blisters type changes on the skin and/or mucous membranes. Quality of life dependent on the health is a sense of unit as to it’s physical, psychological condition and social position. Ailments, the nature and treatment of bullous diseases do not remain indifferent to the mental and physical condition of patients.
Aim: The aim of the study was to assess the quality of life in patients with bullous disease.
Material and methods: The study included 126 patients (78 women and 48 men) with bullous disease. In the study group the average age was 62 years. To assess the quality of life, author used a questionnaire containing 20 questions and Polish version of dermatology life quality index DLQI.
Results: The average DLQI score obtained in the survey showed moderately reduced quality of life of patients. 82% of examinated recorded moderate or significant influence of the disease to their life satisfaction. 50% of patients confirmed significantly lowered self-esteem, whereas 45% only lowered. 43% signalized sleeping disorders.
Conclusion: The study showed that bullous diseases reduces the quality of life of patients.
Restricting everyday life depended on the presence and severity of symptoms.
Key words: bullous diseases, quality of life, DLQI
 
 
 
Aktualne wytyczne dotyczące chorób przenoszonych drogą płciową. Część I: Choroby wirusowe
Current guidelines regarding sexually transmitted diseases. Part I: Viral diseases
Radomir Reszke, Adam Reich
 
Streszczenie
Choroby przenoszone drogą płciową towarzyszą ludzkości od wieków i nadal stanowią istotny problem epidemiologiczny o znaczeniu globalnym. Oprócz licznych manifestacji klinicznych uwagę zwraca mnogość czynników wywołujących tę grupę schorzeń, które obejmują wirusy, bakterie, pierwotniaki, grzyby oraz stawonogi. Wśród chorób wywołanych przez wirusy najważniejsze znaczenie w codziennej praktyce dermatologicznej mają opryszczka płciowa powodowana przez wirusy opryszczki (HSV-2 i HSV-1), brodawki płciowe wywołane przez wirusy brodawczaka ludzkiego (HPV) oraz mięczak zakaźny spowodowany przez wirus mięczaka zakaźnego (MCV). W diagnostyce powyższych schorzeń kluczowe znaczenie mają dokładnie zebrany wywiad i skrupulatnie przeprowadzone badanie przedmiotowe, a niekiedy diagnostykę uzupełniają badania dodatkowe. W leczeniu tych chorób stosuje się terapię farmakologiczną (m.in. acyklowir, walacyklowir, imikwimod, podofilotoksynę, wodorotlenek potasu) i zabiegową (wycięcie chirurgiczne, kriodestrukcja, laseroterapia). W niniejszym artykule, na podstawie aktualnego piśmiennictwa, dokonano przeglądu dostępnych metod terapeutycznych wirusowych chorób przenoszonych drogą płciową z uwzględnieniem ich mechanizmu działania, szczególnych wskazań, przeciw wskazań i działań niepożądanych.
Słowa kluczowe: brodawki płciowe, mięczak zakaźny, opryszczka narządów płciowych
 
Abstract
Sexually transmitted infections have been present in human beings for ages and still pose a significant epidemiological problem worldwide. Apart from various clinical manifestations, there is a number of etiological factors which comprise viruses, bacteria, protozoa, fungi and arthropods. Among the viral diseases, the most important which are encountered in everyday dermatological practice are genital herpes caused by herpes simplex viruses (HSV-2 and HSV-1), anogenital warts caused by human papilloma virus (HPV) and molluscum contagiosum caused by molluscum contagiosum virus (MCV). Diagnosis is established based on detailed medical history, thorough physical examination and occasionally with the aid of additional diagnostic procedures. An active therapeutic approach comprises pharmacotherapy (e.g. acyclovir, valaciclovir, imiquimod, podophyllotoxin, potassium hydroxide) and invasive procedures (surgical excision, cryodestruction, laser therapy). The current review focuses on available therapeutic measures of viral sexually transmitted infections caused with the emphasis on the mechanism of treatment mechanisms, special indications, contraindications and adverse events.
Key words: genital warts, molluscum contagiosum, herpes genitalis
 

 
Livedo waskulopatia
Livedo vasculopathy
Agnieszka Wojciechowska, Katarzyna Płużańska-Srebrzyńska, Katarzyna Tabara, Magdalena Kręgiel, Andrzej Kaszuba
 
Streszczenie
Livedo waskulopatia to choroba skóry, w której dochodzi do zamknięcia naczyń krwionośnych skóry właściwej przez złogi włóknika bez wykładników zapalnych w badaniu histopatologicznym. Charakteryzuje się obecnością sinych plamek lub grudek występujących na kończynach dolnych, zwłaszcza w okolicy kostek lub na grzbietach stóp. Zmiany te zwykle ulegają owrzodzeniu, które skutkuje pojawieniem się białych zanikowych blizn atrophie blanche (AB). Ostatni konsensus wyróżnił dwie postaci AB: AB-LV kompleks i AB w przebiegu przewlekłej niewydolności żylnej, wymagające odmiennego podejścia terapeutycznego. W przeglądzie zaprezentowano aktualne informacje na temat patofizjologii, objawów klinicznych, diagnostyki i metod terapeutycznych livedo vasculopathy.
Słowa kluczowe: livedo waskulopatia, atrophie blanche, livedo vasculitis, owrzodzenia kończyn dolnych
 
Abstract
Livedoid vasculopathy (LV) is a skin disease with thrombotic occlusion of the the blood vessels of the dermis with non-inflammatory histopathology findings. It is characterized by the presence of purpuric macules or papulaes on the lower limbs, especially on the ankles and dorsum of the feet. These lesions usually undergo ulceration, which cause white atrophic scars called atrophie blanche (AB). A recent consensus document has determined AB has 2 forms: the AB-LV complex and AB with chronic venous insufficiency which require different approaches to treatment. In this review we present current information about pathophysiology, clinical signs, diagnosis and treatment options for livedoid vasculopathy.
Key words: livedo vasculopathy, atrophie blanche, livedo vasculitis, leg ulcer
 
 

Zastosowanie metod aparaturowych w terapii rozstępów
Striae distensae – an overview apparatus methods
Kasjana Podgórna, Adam Halbina, Helena Rotsztejn
 
Streszczenie
Rozstępy są powszechnie występującymi zmianami w praktyce lekarza dermatologa i kosmetologa. Znane są czynniki zwiększające ryzyko pojawiania się rozstępów, ale nie do końca wiadomo jaka jest ich etiologia. Nie ma także jednej wysoce skutecznej metody prowadzącej do ustępowania rozstępów. W pracy przedstawiono przegląd różnych terapii aparaturowych, w szczególności z wykorzystaniem fal elektromagnetycznych o częstotliwościach radiowych, terapii światłem i metod iniekcyjnych. Przegląd dotychczasowych badań wskazuje na stały rozwój metod niwelowania rozstępów przy występowaniu minimalnych skutków ubocznych.
Słowa kluczowe: rozstępy, mikrodermabrazja, terapia światłem, fala radiowa, terapia igłowa
 
Abstract
Striae distensae are common changes for dermatologists and cosmetologists. Factors increasing the risk of stretch marks are known, but their etiology has not been fully elucidated. There is not one, perfect and highly effective method improving the appearance of striae distensae. We present an overview of various therapies, especially with electromagnetic waves of radio frequencies, light therapies and injection methods. Existing studies show constant development in the treatment of striae distensae, with the use of methods causing minimal adverse effects.
Key words: striae distensae, microdermabrasion, light therapy, radiofrequency, needling therapy
 
Scleredema diabeticorum u pacjenta chorującego na cukrzycę typu 2 – opis przypadku
Scleredema diabeticorum in a patient with diabetes mellitus type 2 – case report
Katarzyna Płużańska-Srebrzyńska, Zofia Gerlicz-Kowalczuk, Joanna Krzysiek, Agnieszka Wojciechowska, Andrzej Kaszuba
 
Streszczenie
Obrzęk twardzinowy (scleredema) jest rzadką chorobą tkanki łącznej, po raz pierwszy opisaną w 1900 r. przez Buschkego. Klasyczny podział obejmuje trzy typy scleredema. Pierwszy – powiązany z infekcją górnych dróg oddechowych. Drugi – występujący w przebiegu schorzeń hematologicznych. Trzeci – związany najczęściej z wieloletnią, źle kontrolowaną cukrzycą insulinozależną, z licznymi powikłaniami mikroangiopatycznymi. Nie są znane skuteczne metody leczenia tego schorzenia, opisywano liczne schematy postępowania, jednak zazwyczaj z ograniczonym efektem terapeutycznym. W artykule opisano przypadek 52-letniego pacjenta z krótkim wywiadem cukrzycy typu 2, bez współistniejących powikłań i z dobrą kontrolą metaboliczną choroby, u którego zastosowano leczenie dużymi dawkami penicyliny prokainowej, uzyskując poprawę stanu klinicznego.
Słowa kluczowe: obrzęk twardzinowy, choroby tkanki łącznej, penicylina prokainowa, cukrzyca
 
Abstract
Scleredema is a rare connective tissue disease, originally descibed by Buschke in 1900. Three groups of scleredema have been described. The fi rst seems to be connected with acute infection of upper respiratory tract. The second is usually associated with monoclonal gammapathy or other haematological diseases. The third known as scleredema diabeticorum develops in patients with a long-term, severe and complicated diabetes. No effective treatment is known for SD, many therapies have been described with limited success. Herein we present a case of 52-year-old male who developed SD with only 2-yearlong duration of diabetes with very good metabolic control and no complications, treaded successfully with high-dose penicillin.
Key words: scleredema, connective tissue, penicillin, diabetes
 


Związek zabiegów kriolipolizy z wystąpieniem liszaja twardzinowego – opis przypadku
The correlation between cryolipolysis procedures and the occurrence of lichen sclerosus
– case report
Aleksandra Kosmala, Dorota Jenerowicz, Zygmunt Adamski
 
Streszczenie
Wprowadzenie: Liszaj twardzinowy (lichen sclerosus – LS) jest przewlekłą dermatozą zapalną o nieznanej etiologii, zlokalizowaną w obrębie skóry i błon śluzowych, głównie okolicy anogenitalnej. W etiopatogenezie LS bierze się pod uwagę procesy autoimmunologiczne, czynniki genetyczne, choroby wirusowe, zaburzenia hormonalne, a także związek z przewlekłym drażnieniem i urazem. Zgłaszane są przypadki występowania LS w miejscu oparzeń, naświetlań, szczepień, blizn czy nawet tatuaży.
Cel pracy: Rozważenie wpływu zabiegów kriolipolizy na rozwój liszaja twardzinowego.
Opis przypadku: Przedstawiono przypadek 60-letniej pacjentki, która zgłosiła się do Kliniki Dermatologii z powodu porcelanowobiałych zmian skórnych z cechami zaniku i stwardnienia, zlokalizowanych głównie w obrębie przedniej powierzchni brzucha, pod piersiami oraz w okolicy pachowej. W okolicy anogenitalnej nie obserwowano zmian skórnych. Trzy miesiące przed pojawieniem się zmian pacjentka odbyła 10 zabiegów kriolipolizy w obrębie brzucha, tj. nieinwazyjnej metody usuwania tłuszczu za pomocą chłodzenia, w celu wywołania lipolizy. Zabieg polegał na zassaniu skóry wraz z warstwą tkanki tłuszczowej do specjalnej głowicy wyposażonej w płytki chłodzące, powodujące proces kriolipolizy.
Wnioski: W literaturze opisywano przypadki występowania liszaja twardzinowego w miejscu urazu bądź drażnienia (np. tatuaże czy oparzenia), ukazując związek LS z objawem Koebnera. Prezentowany przypadek nasuwa podejrzenie powiązania zabiegów kriolipolizy z wystąpieniem liszaja twardzinowego.
Słowa kluczowe: liszaj twardzinowy, lipoliza, objaw Koebnera
 
Abstract
Introduction: Lichen sclerosus (LS) is a chronic inflammatory skin disorder of unknown etiology, involving the skin and mucous membranes, especially in the ano-genital regions. The etiology of LS is not fully understood. It is considered an autoimmune disease process with predisposing factors such as genetics, viral diseases, hormonal disorders, as well as chronic irritation and trauma. There are reported cases of LS developing in areas of burns, radiation exposure, vaccination sites, scars and even tattoos.
Aim of study: The goal of this paper is to assess the influence of cryolipolysis treatments on the development of lichen sclerosus.
Case report: We present a case of a 60-year-old patient who came to the Department of Dermatology due to the development of porcelain-white skin lesions with features of atrophy and hardening of the skin. The lesions were localized mainly on the anterior surface of the abdomen, under the breasts and in the axillary regions. Lesions in the ano-genital area were not observed. Three months prior to the development of the lesions, the patient underwent 10 cryolipolysis procedures on the abdomen, i.e. a non-invasive method of reducing fatty tissue by utilizing cold temperatures in order to induce lipolysis. The treatment involves using a specialized probe equipped with cooling plates. The probe creates suction, enveloping a portion of skin and the underlying fatty tissue, cooling it significantly, and thereby inducing lipolysis.
Conclusions: Studies describe cases of lichen sclerosus occurring at sites of injury or chronic irritation, such as tattoos or burns, revealing a relationship between LS and Koebner phenomenon. The presented case suggests a correlation between cryolipolysis procedures
and the occurrence of lichen sclerosus.
Key words: lichen sclerosus, lipolysis, Koebner phenomenon
 
 
 
Dermatologia dziecięca – pytania i odpowiedzi
Mirosława Kuchciak-Brancewicz
 
Streszczenie
U małych dzieci funkcja termoregulacyjna łatwo może ulec zaburzeniu w wyniku przegrzania. Następstwem tego mogą być potówki. Nie wymagają one specjalistycznego leczenia, tylko właściwej pielęgnacji.
W wyniku suchości skóry przy atopowym zapaleniu skóry (AZS) dochodzi do świądu. Drapanie otwiera wrota zakażenia dla najczęstszego patogenu w tej chorobie – gronkowca złocistego. Aby przerwać błędne koło atopowe, zaleca się użycie wodnego roztworu fioletu gencjany.
Pokrzywka barwnikowa jest najczęstszą postacią mastocytozy skórnej u dzieci, a w jej przebiegu może dojść do wytworzenia pęcherzy, ich pęknięcia i nadżerek. Jeśli zmiany są liczne, mogą być różnicowane z histiocytozą z komórek Langerhansa. W obu tych chorobach do ustalenia rozpoznania konieczne jest wykonanie badania histopatologicznego wycinka skóry.
Słowa kluczowe: dzieci, potówki, fiolet gencjany w AZS, pokrzywka barwnikowa, histiocytoza z komórek Langerhansa
 
Abstract
In young children thermoregulatory function can easily be impaired as a result of overheating. The consequence of this condition may be a heat rash. It does not require specialized treatment but a proper care.
In atopic dermatitis dryness of the skin may result pruritus. Scratching opens the entry of infection for the most common pathogen in this disease – Staphylococcus aureus. To break the vicious atopic circle it is recommend to use of an aqueous solution of gentian violet.
In children urticaria pigmentosa is the most common form of cutaneous mastocytosis. In the course of this disease may develop blisters, ruptures and erosions. If the lesions are numerous may be differentiate from Langerhans cell histiocytosis. Both diseases requires conformation of the diagnosis by histopatological examination of the skin.
Key words: children, heat rash, gentian violet in AD, mastocytosis, Langerhans cell histiocytosis